Аномалии мужских половых органов
Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения (Гулькевич Ю. В. и соавт., 1971).
Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожденные пороки» и «пороки развития», «аномалии развития» (Лазюк Г.И., 1991).
Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы.
· Аномалии количества:
· Аномалии положения:
· Аномалии формы и размера:
· Аномалии строения (структуры):
По распространенности в организме врожденные пороки подразделяют на 3 группы:
· Изолированные - локализованные в одном органе.
· Системные — в пределах одной системы органов.
· Множественные — локализованные в органах двух и более систем.
Аномалии развития яичка
С аномалией развития яичек рождаются 1,5-5% мальчиков.
Агенезия (аплазия) яичек — отсутствие яичек. Может сочетаться с агенезией (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока.
Различают: анорхизм (двустороннее отсутствие яичек) и монорхизм - одностороннее отсутствие яичек.
Наличие одного нормального яичка не проявляется нарушениями сперматогенеза и другими половыми нарушениями.
Водянка яичка(гидроцеле) — скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшина. В большинстве случаев протекает бессимптомно, может встречаться до 10% случаев и к концу первого года жизни чаще проходит самостоятельно.
Гипоплазия яичка относится к аномалиям структуры. Характеризуется его недоразвитием, уменьшение размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Если гипоплазия обнаруживается с одной стороны, то, как правило, нарушения могут быть слабыми и не ярко выражены. Если же нарушения с двух сторон, то нарушения будут выраженными и коснутся, прежде всего, фертильности и гормональной насыщенности организма мужчины.
Крипторхизм - наиболее часто встречающийся порок развития яичек (до 5 %), которое гораздо чаще встречается у недоношенных детей (до 30% случаев). При этом, одно или оба яичка во внутриутробном периоде не опускаются в мошонку, а задерживаются на месте нижнего сегмента первичной почки, в брюшной полости или паховом канале. В большинстве случаев яичко самостоятельно опускается в мошонку и к концу первого года жизни остается примерно у 1% мальчиков.
Большую группу включает ложный крипторхизм, который возникает в результате сокращения мышцы, поднимающей яичко (кремастерной мышцы). Среди всех случаев крипторхизма может достигать до 60% случаев. Как правило, лечения не требуется.
Эктопия яичка - расположение яичка вне нормального пути его физиологического перемещения. Бывает одно- и двусторонней. Различают следующие виды эктопий яичка: паховая, промежностная, бедренная, лобково-пениальная и тазовая.
Эктопия яичка парадоксальная — оба яичка расположены в одной половине мошонки.
Формы крипторхизма и эктопии яичка:
1 - нормально расположенное яичко; 2 - задержка яичка перед входом в мошонку; 3 - паховая эктопия; 4 - паховый крипторхизм; 5 - абдоминальный крипторхизм; 6 - бедренная эктопия
Полиорхизм- наличие трех и более яичек. Добавочное яичко располагается обычно вблизи от основного и, как правило, недоразвито, у него отсутствует придаток и семявыносящий проток. В связи с повышенной склонностью к злокачественному росту и отсутствием функции добавочного яичка необходимо его удаление.
Синорхизм- врожденное сращение обоих не опустившихся из брюшной полости яичек. Лечение оперативное. Выполняется их разъединение и низведение в мошонку.
Аномалии развития предстательной железы
Все аномалии развития предстательной железы встречаются очень редко.
Добавочная предстательная железа - в виде небольшого придатка железы.
Эктопия предстательной железы - смещение железы. Отдельные части железы могут локализоваться в шейке мочевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и полового члена, между семенными пузырьками, на тыльной поверхности полового члена в белочной оболочке пещеристых тел.
Агенезия (аплазия) предстательной железы (отсутствие предстательной железы); атрофия предстательной железы (врожденное уменьшение предстательной железы); гипоплазия предстательной железы (недоразвитие за счет редукции железистой ткани может быть частичным или захватывать всю железу) – все эти аномалии чаще сочетаются с пороками развития половых и мочевых органов (экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, эписпадия, поликистоз почек)
Аномалии развития придатка яичка, семявыносящего протока и семенных пузырьков
Встречаются редко. Существует 3 типа пороков этих органов - отсутствие (агенезия) или недоразвитие (гипоплазия), удвоение и неправильное расположение. Все эти пороки сочетаются с пороками яичек, а также аномалиями мочевых органов.
Аномалии развития полового члена
Самой частой аномалией полового члена является врожденный фимоз, для которого характерно сужение отверстия крайней плоти, не позволяющее полностью открыть головку полового члена. Парафимоз - по сути осложнение фимоза в виде ущемления головки суженной крайней плотью.
Редкие виды аномалий полового члена:
Агенезия(аплазия) полового члена и головки полового члена.
Апостия врожденное полное отсутствие крайней плоти головки полового члена.
Дифаллия(удвоение полового члена) – врожденное полное или частичное удвоение полового члена. При полном удвоении полового члена два отдельных органа, каждый их которых имеет уретру и кавернозное тело. Оба органа могут иметь нормальное строение и быть хорошо развиты. Чаще один орган недоразвит и не функционирует. При частичном удвоении полового члена - удвоена только головка.
При эктопии полового члена он располагается сзади от мошонки.
Перепончатый половой член - кожа мошонки отходит от кожи полового члена не у его корня, а от середины тела, а иногда почти от головки, на уровне крайней плоти.
Скрытый половой член представляет пенис, который не имеет собственного кожного покрова. Он скрыт в подкожной клетчатке области промежности и мошонки.
Короткая уздечка полового члена - укорочение вертикальной складки крайней плоти, которой она соединяется с головкой полового члена по задней поверхности. При данной аномалии во время половой активности часто происходит разрыв уздечки, сопровождающийся болью и кровотечением.
Макрофаллос (мегалопенис) - увеличение полового члена. Редко встречающийся порок. Половые железы обычно не изменены.
Микрофаллос - резкое укорочение полового члена, без признаков интерсексуальности.
Аномалии развития уретры
Гипоспадия является наиболее частым пороком развития мочеиспускательного канала (встречается у 1 из 300-400 новорожденных мальчиков). Характеризируется отсутствием участка переднего отдела мочеиспускательного канала с замещением недостающей части плотным соединительнотканным тяжом (хордой), являющимся причиной искривлением полового члена. Наружное отверстие уретры при этом может располагаться на вентральной поверхности от промежности до головки.
Разделяют формы гипоспадий в зависимости от локализации:
· Передняя (головчатая, венечная, переднее-стволовая);
· Средняя (средне-стволовая)
· Задняя (заднее-стволовая, стволо-мошоночная, мошоночная, промежностная)
Головчатая и венечная формы наиболее частые и легкие. Наружное отверстие уретры располагается соответственно на уровне головки или венечной борозды и незначительным искривлением полового члена.
Стволовая форма характеризуется расположением наружного отверстия уретры в разных частях полового члена. Чем ближе к мошонке располагается, тем более выражено искривление органа. За счет изгиба опорожнение мочевого пузыря затруднено, струя слабая, направлена книзу.
Наиболее тяжелыми являются мошоночная и промежностная формы гипо-спадии. Для них характерны резкое недоразвитие и искривление пениса и выраженное нарушение мочеиспускания, которое возможно только в положении сидя. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.
Особую форму представляет собой гипоспадия без гипоспадии, которая по сути вызвана укороченным мочеиспускательным каналом, при том, что наружное отверстие располагается в нормальном.
Эписпадия - врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала, который соответсвенно располагается на спинке полового члена. Открытый кпереди данный участок уретры вместе с пещеристыми телами создают характерный желобок, проходящий по дорсальной части полового члена. Данная аномалия встречается гораздо реже, чем гипоспадия, и в среднем у 1 из 50 тыс. новорожденных. Соотношение между мальчиками и девочками составляет 3 : 1.
В зависимости от того, на каком уровне имеет место расщепление передней стенки уретры, различают следующие виды эписпадии:
· головки,
· стволовую,
· тотальную.
Эписпадии головки характеризуется тем, что передняя стенка уретры расщеплена до венечной бороздки полового члена. При этом половой член бывает несколько искривлен и приподнят вверх, к передней брюшной стенке. Мочеиспускание при данной форме эписпадии обычно не нарушено. Эрекция при этой форме эписпадии также не нарушена и половая жизнь в этом случае возможна.
Для стволовой формы эписпадии характерно расщепление передняя стенка уретры на протяжении всего полового члена – до области перехода кожи в лобковую область. Полового член укорочен и как бы подтянут к животу. Отверстие уретры при этом бывает в форме воронки. Нормальное мочеиспускание невозможно, так как моча разбрызгивается. Половая жизнь также невозможна, так как половой член во время эрекции бывает деформирован.
Тотальная (полная) эписпадия кроме расщепления передней стенки уретры характеризуется расщеплением сфинктера мочевого пузыря. Уретра в виде воронки, расположена сразу под лобком. Для этой формы характерно недержание мочи, что впоследствии приводит к раздражению кожи (вплоть до дерматита) в области мошонки и промежности.
Врожденные клапаны уретры представляют собой перепонку, с обеих сторон покрытую слизистой оболочкой. Данная аномалия чаще встречается у мальчиков и составляет 1 на 50 тыс. новорожденных. Клапаны уретры нарушают нормальное мочеиспускание, затрудняют опорожнение мочевого пузыря, приводят к заболеваниям мочевыделительной системы.
Врожденная облитерациямочеиспускательного канала встречается крайне редко, всегда сочетается с другими аномалиями, часто не совместимыми с жизнью.
Врожденная стриктура уретры - редкая аномалия, при которой имеется рубцовое сужение ее просвета, приводящее к нарушениям мочеиспускания.
Врожденный дивертикул уретры - также редкий порок развития. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивания задней стенки, сообщающегося с уретрой более или менее узким каналом. Чаще локализуется в переднем отделе уретры. Проявляется дизурией и выделением капель мочи после окончания акта мочеиспускания.
Врожденные кисты уретры развиваются в результате облитерации выводных отверстий бульбоуретральных желез. Преимущественно локализуются в области луковицы мочеиспускательного канала.
Гипертрофия семенного бугорка - врожденная гиперплазия всех элементов семенного бугорка. Вызывает обструкции уретры и появление эрекции во время мочеиспускания.
Удвоение уретры - редкий порок развития. Оно бывает полным и неполным. Полное удвоение сочетается с удвоением полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В большинстве случаев дополнительный мочеиспускательный канал заканчивается слепо.
Уретро-прямокишечные свищи - редкий порок развития, который почти всегда сочетается с атрезией заднего прохода. Возникает в результате недоразвития мочепрямокишечной перегородки.